Muskelerkrankungen


Für cnm-HMLR und EIC gibt es einen Gentest, den ich bei all meinen Hunden gemacht habe. Dadurch kann ich, bei entsprechender Deckrüdenwahl garantieren, dass keiner meiner Nachzuchten daran erkrankt. 



HMLR = Hereditary Myopathy of the Labrador Retriever oder

CNM = Centronuclear Myopathy

 

Die Erkrankung 

Die Erbliche Myopathie beim Labrador Retriever wurde erstmals vor 25 Jahren in den USA beschrieben und ist seitdem auch in Europa und Australien unter verschiedenen Namen bekannt, wie z.B. als Centronuclear myopathy (CNM). Muskelbiopsien betroffener Hunde ergeben folgendes Bild: ein großer Teil der Skelettmuskeln ist zerstört und liegt zerklüftet oder verkleinert vor, andere sind übergroß, das stützende Bindegewebe ist vermehrt; es fällt ein Mangel an Typ-2-Myofibrillen, die für die ausdauernde Muskelarbeit nötig sind, sowie ein sehr hohes Vorkommen von atrophischen oder hypertrophischen Typ-1-Myofibrillen auf. Histopathologisch ist eine Zentralisierung der Zellkerne innerhalb der Muskelzellen charakteristisch. Dies geschieht oft zusammen mit einer Aggregation von Mitochondrien in Bereichen ohne Myofibrillen. 

 

Symptome 

Typische Symptome sind Hypotonie (niedriger Blutdruck), generalisierte Muskelschwäche, eine abnormale Haltung und ein steifer Gang. Betroffene Tiere sind nur schwach belastbar und kollabieren schnell, wenn sie der Kälte ausgesetzt werden. Unter Belastung tritt Muskelatrophie (Muskelschwund) auf, die teilweise auch die Kopfmuskeln betrifft. Erste Symptome werden im Alter zwischen 6 Wochen und 7 Monaten manifest.

 

Die Mutation und Erbgang 

Die Erbliche Myopathie beim Labrador Retriever wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das kranke Gen tragen. 

Sogenannte Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Anlageträger müssen aber nicht automatisch aus der Zucht ausgeschlossen werden. Verpaart man diese mit einem Tier, das zwei “gesunde” Allele besitzt, besteht der Wurf aus gesunden Tieren und Anlageträgern, die ja selbst auch nicht erkranken.

 

Es gibt drei Genotypen:

A = Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an HMLR zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.

B = Genotyp N/HMLR (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten HMLR-Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an HMLR zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem HMLR mutationsfreien Hund verpaart werden.

C = Genotyp HMLR/HMLR (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten HMLR-Gens und hat ein extrem hohes Risiko an HMLR zu erkranken. Solche Hunde sind von der Zucht ausgeschlossen.

    Elternteil 2 Genotyp  
 Elternteil 1 Genotyp A B  C
A 100 % Genotyp A

50 % Genotyp A

50 % Genotyp B

100 % Genotyp B
B 50 % Genotyp A
50 % Genotyp B

25 % Genotyp A

50 % Genotyp B

25 % Genotyp C

50 % Genotyp B

50 % Genotyp C

C 100 % Genotyp B

50 % Genotyp B

50 % Genotyp A

100 % Genoyp C


EIC = Exercise Induced Collapse 

 

Die Erkrankung

Die ersten Anzeichen eines Exercise Induced Collapse (EIC) sind ein schaukelnder oder verkrampfter Gang, der Hund wirkt steifbeinig. Erkrankte Hunde entwickeln schon nach 5 - 15 Minuten Anstrengung (z. B. beim Training oder bei starkem Stress) eine Muskelschwäche und kollabieren.

Bei den meisten Hunden ist vor allem die Hinterhand betroffen, bei manchen setzt sich die Schwäche auch bis zu den Vorderläufen fort und führt somit zum Festliegen. Während eines Kollaps sind die Hunde meistens bei Bewusstsein, je nach Schweregrad der Erkrankung kann es aber auch vorkommen, dass sie desorientiert oder vorübergehend bewusstlos sind.

EIC kann jahrelang unentdeckt bleiben, wenn der Hund keinem anspruchsvollen Training oder starkem Stress ausgesetzt ist.

 

Die Mutation und der Erbgang

Die dem Defekt zugrundeliegende Mutation im DNM1-Gen kann mittels eines DNA-Test nachgewiesen werden.

EIC wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen. 

Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein Träger mit einem anderen Träger verpaart werden (siehe Tabelle HMLR). 

 

Es gibt drei Genotypen:

A = Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an EIC zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.

B = Genotyp N/EIC (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an EIC zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem EIC mutationsfreien Hund verpaart werden.

C = Genotyp EIC/EIC (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko an EIC zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben. Solche Hunde sind von der Zucht ausgeschlossen.

Mehr als 80% aller Hunde mit dem Genotyp EIC/EIC zeigen im Alter von 3 Jahren bereits die typischen Anzeichen von EIC und hatten mindestens einen Kollaps. Auch bei Hunden mit dem Genotyp N/EIC oder N/N können ähnliche Symptome auftreten, diese haben jedoch meist eine andere Ursache. Zum Beispiel äußert sich auch die Centronukleäre Myopathie (CNM, HMLR) durch Muskelschwäche und steifen Gang, dies kann mit dem HMLR-Gentest überprüft werden.

Den Gentest gibt es in Deutschland erst seit Mitte Dezember 2008. 



(Quelle: www.laboklin.de)


Kontakt

Züchterin

Iris Staudt

Tierheilpraktikerin

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